Амилоидная ангиопатия головного мозга

Амилоидная ангиопатия головного мозга – прогрессирующее хроническое заболевание церебральных сосудов, при котором на их стенках откладываются патологические белки. Преимущественно поражаются средние и мелкие артерии и вены. Чаще диагностируется у людей возрастом от 60 лет. У новорожденных ангиопатия головного мозга не встречается. Протекает в двух вариантах: бессимптомно или с выраженной клинической картиной.

Ангиопатия сосудов головного мозга приводит к тяжелым осложнениям: острому нарушению мозгового кровообращения, деменции, дезориентации, энцефалопатии, эпилептическим припадкам. На исходе болезнь инвалидизирует пациента и приводит к смерти. Смертность при амилоидной ангиопатии мозга достигает 50%.

Проблема церебральной амилоидной ангиопатии заключается в том, что болезнь почти неизвестна врачам, диагностика трудна, а сама патология почти не поддается лечению.

Причины

Амилоидная церебральная ангиопатия головного мозга развивается из-за нарушения метаболизма бета-амилоидного пептида. Этот белок откладывается на стенках артерий и реже на стенках вен. Внутри сосуда образуется белковая бляшка, состоящая из остатков неправильно расщепленных белков. В состав бляшки входит 40 не выведенных фрагментов, оставшихся после переработки ферментами.

Бета-амилоидный пептид откладывается в капиллярах коры, подкорки и мозговых оболочек. Из-за откладывания патологическими белками в сосуде уменьшается ежеминутный объем кровообращения. Кора и подкорковые структуры страдают от недостатка питательных веществ и кислорода. Очаги ангиопатии приводят к микроинфарктам мозгового вещества. Это развивает грубые неврологические и психические расстройства.

Когда пораженный сосуд разрывается, возникает внутримозговое кровоизлияние. Чаще всего это происходит в подкорковых структурах.

Классификация

Амилоидная ангиопатия бывает спорадической и наследственной. Спорадическая – значит случайно обнаруженная ангиопатия, возникшая без очевидных причин. Спорадическая амилоидная ангиопатия диагностируется у пожилых. Приводит к острому нарушению мозгового кровообращения и деменции.

Наследственная форма амилоидной ангиопатии развивается из-за мутации белков. Наследственная ангиопатия диагностируется до 30 лет. Развивается медленно: постепенно снижается интеллект, расстраивается абстрактное мышление, возникает энцефалопатия, инсульты, эпилептические припадки.

Наследственная форма разделяется на два подвида:

1. Исландский тип. Он характеризуется отложением белка цистатина С. Диагноз выставляется, если в цереброспинальной жидкости снижен уровень цистатина.
2. Голландский тип. В стенках артерий коры головного мозга откладывается бета-амилоид.

Симптомы

Клиническая картина часто протекает бесследно и медленно. Прогрессирование болезни приводит к микроинсультам и тотальному слабоумию.

Признаки ангиопатии:

• Головная боль. На нее жалуются 70% пациентов. Частая головная боль – ранний признак прогрессирующей амилоидной ангиопатии мозга. Боль чаще располагается там, где возникли очаги ангиопатии.
• Тошнота и рвота. Возникает у 30-40% пациентов.
• Судорожные припадки. Наблюдаются у 25% больных. Характер припадков и эпилептических эквивалентов зависит от локализации: в двигательной коре – судороги конечностей, в теменной – иллюзии и простые галлюцинации.
• Внутримозговые кровоизлияния. Они возникают у 17% больных. Особенность инсультов в том, что они склонны к рецидивам. Чаще всего кровоизлияние происходит в лобной, затылочной и теменной долях. Тяжесть инсультов при амилоидной ангиопатии разная: от спонтанного онемения половины тела до глубокой комы.
• Психические нарушения. Чаще всего затрагиваются интеллектуальные свойства человека. С прогрессированием заболевания интеллект постепенно снижается, вплоть до глубокого слабоумия. Кроме интеллекта снижается память и рассеивается внимание.
• Преходящие неврологические нарушения. Они проявляются абсансами, парестезиями, эпилептиформными припадками, зрительными галлюцинациями. Абсанс – это временное выключение сознание при сохранности мышечного тонуса от 1 до 60 секунд. После этого больной приходит в себя и не знает, что он простоят несколько секунд в отключенном состоянии. Парестезии – нарушение чувствительности, при котором больному кажется, что по рукам ползут мурашки, ощущаются покалывания и онемения. Эпилептиформные припадки – внезапные встряхивание руками или ногами.

Диагностика

Чтобы выявить амилоидную ангиопатию, нужно провести такие исследования:

• Анализ спинномозговой жидкости. В ней обнаруживается повышенный уровень тау-протеина, сниженный уровень растворенного бета-амилоида.
• Генетические исследования. Назначается, если есть данные о наличии амилоидной ангиопатии у ближайших родственников. Исследуется аполипопротеин Е. Он не имеет отношения к патогенезу заболевания, однако по его уровню можно прогнозировать исход недуга и вероятность рецидива внутримозговых кровоизлияний.
• Церебральная ангиография. Это малочувствительный к амилоидной ангиопатии метод: он выявляет нарушения в 30% случаев.
• Исследование тканей. Точность диагностики достигает 53%.
• Магнитно-резонансная томография и спиральная компьютерная томография. Это наиболее точные методы. МРТ и СКТ позволяют изучить структуру мозга и сосудов послойно в трехмерном изображении.

Лечение

Амилоидная ангиопатия – неизлечимое заболевание. Лечение патогенетическое и симптоматическое, направленное на стабилизацию состояния больного после инсультов и замедление прогрессирования дефицита интеллекта. Врачи назначают глюкокортикоиды и иммунодепрессанты.

При тяжелых формах показана операция. Хирурги удаляют очаг ангиопатии, чтобы улучшить психологическое и неврологическое состояние больного.

Разрабатываются новые лекарства. Клинические испытания проходит Трамипросат. Этот препарат связывает остатки бета-амилоидного пептида и выводит его из организма.