Передается ли по наследству болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – нейродегенеративное заболевание экстрапирамидной двигательной системы, вызванное поражением черной субстанции, в которой синтезируется дофамин. Дрожательный паралич сопровождается нарушениями движений, дрожью, мышечной ригидностью, изменением позы и некоторыми психическими расстройствами. В ядре недуга – акинетико-ригидный синдром.

Впервые недуг описан в 12 ст. до н.э. у фараона, однако первая научная публикация появилась в 1817 году, когда британский врач Джеймс Паркинсон описал болезнь и подвел о ней итоги в «Эссе о дрожательном параличе».

Дрожательный паралич – второе по распространенности нейродегенеративное заболевание после болезни Альцгеймера. Встречаемость – от 6 до 140 больных на 100 тысяч населения. Заболевание начинается в 55-60 лет. Специфические формы, например, ювенильная болезнь Паркинсона развивается до 20 лет, или болезнь Паркинсона с ранним началом – до 40 лет. Мужчины страдают чаще женщин.

Недуг имеет неблагоприятный прогноз. Симптомы быстро прогрессируют и инвалидизируют больного. Люди, не принимающие лечения, после 5-8 лет утрачивают способность самообслуживания. Через 10 лет после первых симптомов больные приковываются к постели. Лечение продлевает самостоятельность на 5 лет в сравнении с пациентами без терапии.

Причины

Достоверных причин нет, однако существуют гипотезы, что болезнь Паркинсона передается по наследству, то имеет генетическую предрасположенность. Также известно, что способствующими факторами выступает старение и негативное воздействие окружающей среды.

Старение организма сопровождается атрофией черной субстанции и накоплением в ней патологических белков – телец Леви. Старение также сопровождается химическими изменениями в полосатом теле, из-за чего уменьшается количество нейромедиатора дофамина и восприимчивых к нему дофаминовых рецепторов.

Отвечающие за развитие недуга гены не выделены, однако более 15% больных имеют родственную связь. То есть если родитель страдает синдромом паркинсонизма, значит, вероятность возникновения недуга составляет 15% и более процентов.

Влияет окружающая среда. Так, в эксперименте выяснено, что введение в кровь тетрагидропиридина – органического соединения и нейротоксина – развивает синдром паркинсонизма, так как вещество проникает через гематоэнцефалический барьер. Тетрагидропиридин по химической структуре похож на гербициды, паракват и ротенон. Эти вещества используют для уничтожения сорняков. Исследователи предположили, что длительное воздействие с гербицидами провоцирует атрофию черной субстанции.

Обратный фактор – курение. Статистически курильщики страдают болезнью Паркинсона в три раза реже, чем некурильщики. Это связано с тем, что никотин, содержащийся в сигаретах, обладает стимулирующим действием на дофаминэргическую систему.

Позиция окислительной гипотезы утверждает, что накопление в организме свободных радикалов увеличивает вероятность развития болезни Паркинсона. Патофизиологический механизм заключается в том, что свободные радикалы окисляют дофамин до пероксида водорода. Если они не разрушаются, то убивают фосфолипидную стенку клетки и та погибает.

Передается ли по наследству

Симптомы

Симптоматика включает 4 основных признака:

  1. Тремор. Это наиболее часто встречающийся симптом. Патология характеризуется тремором в спокойствии. Дрожь начинается с пальцев и кисти на одной руке. Если болезнь прогрессирует, дрожь охватывает дистальные отделы противоположной руки и ноги. Часто тремор описывается как симптом «счета монет» из-за внешней схожести действий. Тремор охватывает мышцы шеи. Внешне это выглядит как «да-да» или «нет-нет», дрожат челюсти и язык.
  2. Гипокинезия. Гипокинезия характеризуется как снижение спонтанной активности, из-за чего пациент может не двигаться несколько часов. В общем движения скованны. Замедляется активация движений. Например, чтобы поднять руку или ногу требует время. Гипокинезия сочетается с брадикинезией – медленными движениями. Отмечается кукольная походка, при которой больной, когда идет, держит руки параллельно. На лице – амимия – снижение активности мимических мышц. Уменьшается почерк – микрография.
  3. Мышечная ригидность. В скелетных мышцах туловища и головы повышается тонус. Больной с трудом изменяет положение руки или ноги. А изменив его, конечность застывает. Трудности в изменении позы называется «поза манекена». Типовое положение больного паркинсонизмом: сутулость, голова наклонена вперед, локти полусогнуты и прижаты к туловищу, немного согнуты ноги в коленных суставах.
  4. Постуральная неустойчивость. В динамике дрожательного паралича этот признак возникает в последнюю очередь. Суть симптома в том, что пациенту трудно перейти из состояния покоя в движение и наоборот.

Психические расстройства при нейродегенеративной недуге: депрессия, галлюцинации, нарушение сна, снижение концентрации внимания, тревожность. Когнитивные расстройства выражаются снижением темпа мышления и снижением объема кратковременной памяти.

При дрожательном параличе дают инвалидность. Группа зависит от тяжести клинической картины.

  • третья группа выдается, если двигательная активность снижена, но психические процессы протекают нормально.
  • вторая группа – пациент пользуется тростью или ходунками, нуждается в посторонней помощи при самообслуживании;
  • первая группа назначается, если присутствуют грубые физические и психические нарушения, при которых пациент не может поддерживать свою жизнь самостоятельно.

Чем отличается болезнь Альцгеймера от Паркинсона:

  1. Возникает после 65 лет.
  2. Сопровождается грубыми нарушениями кратко- и долговременной памяти.
  3. В основе нарушения – атрофия коры головного мозга и нарушение взаимосвязи между корковыми нейронами.
  4. Исход заболевания – глубокое слабоумие.

Диагностика

Для диагностики достаточно беседы врача с пациентом и объективного обследования. Диагноз можно выставить, если в клинической картине есть тремор в спокойствии и снижение мышечной активности.

Лечение

Дрожательный паралич – неизлечимое заболевание. Существует только симптоматическая терапия, призванная облегчить страдания и дискомфорт больного. Для лечения целесообразно было бы использовать чистый дофамин, но его структура не позволяет проникнуть через гематоэнцефалический барьер, поэтому в качестве терапии используют предшественники или стимуляторы дофамина.

Классический противопаркинсонический препарат – Леводопа. Это биохимический предшественник дофамина, который превращается в него, когда попадает в печень после приема внутрь.

Для вспомогательной терапии используются:

  • Дофаминэргические препараты – Диоксифенилиналанин. Он повышает уровень дофамина в организме.
  • Агонисты дофамина. Такие препараты, как Бромокриптин или Ропинирол по химической структуре похожи на дофамин, и при попадании в гематоэнцефалический барьер имитируют нейромедиатор и встраиваются в биохимический процесс.
  • Ингибиторы обратного захвата дофамина. Например, препарат Глудантан имеет два эффекта: увеличивает восприимчивость рецепторов к дофамину и снижает разрушение нейромедиатора в синаптической щели, опосредованно повышая его количество.

Где лечат дрожательный паралич – амбулаторно. Пациент приходит на консультации врача, но принимает лечение самостоятельно дома.

Как избежать болезни Паркинсона:

  1. Добавить в рацион антиоксиданты – вещества, утилизирующие свободные радикалы. Содержаться во всех овощах, ягодах и фруктах
  2. Не контактировать с гербицидами.

Других специфических мер профилактики нет.

Автор: Павел Дубровный, Специалист по медицинской психологии
Не нашли подходящий ответ?
Найдите врача и задайте ему вопрос!