Плексиформная нейрофиброма

Нейрофиброма – это доброкачественное новообразование, которая развивается из нервной ткани в периферической нервной системе. Частота встречаемости у детей и взрослых одинакова – примерно у одного человека на 4 тысячи населения. Обычно опухоль локализируется под кожей, в месте прохождения нервного волокна. Заболевание является множественным новообразованием.

Макроскопически внешне опухоль представляется плотным бугристым узлом, размер которого варьируется от 1 мм до 2-3 см. На разрезе нейрофиброма бурого или розоватого цвета. Опухоль внутри может содержать маленькие кисты.

Что это такое

Нейрофиброма, как опухоль, может встречаться в структуре болезни Реклингхаузена – генетически обусловленного заболевания (периферический нейрофиброматоз). Плексиформная нейрофиброма – один из вариантов болезни Реклингхаузена. Эта злокачественная разновидность опухоли, состоящая из мелких сгруппированных очагов, развивающихся вокруг нервных сплетений или по ходу периферических нервов. Например, нейрофиброма на лице – это так же может быть проявлением болезни Реклингхаузена.

Гистологически для новообразования характерно хаотическое расположение нервных волокон вокруг пучков крупных периферических нервов, где они между собой разделены отсеками из соединительной ткани.

Существует две разновидности опухоли – диффузная и инкапсулированная.

Первый вариант развивается вследствие механического повреждения кожи в том месте, где проходят мелкие нервные волокна. Диффузная нейрофиброма состоит в основном из шванновских клеток, которые содержаться в миелиновых оболочках.

Инкапсулированная опухоль чаще всего формируется в области крупных нервных волокон. Инкапсулированная нейрофиброма кожи, например, диагностируется плохо, потому что там проходит мало крупных нервов. В области инкапсулированной нейрофибромы часто наблюдается оттек из-за нарушения лимфообращения.

Новообразование поражает не только кожу. Например, нейрофиброма височной кости. Она поражает не только лицевой нерв, но и частично повреждает костную ткань.

Как выявить

В первую очередь нейрофиброма сопровождается болевым синдромом по ходу нерва из-за повреждения ткани нервного волокна. Эта боль распространяется по ходу самого нерва.

Очаговая клиническая картина опухоли зависит от расположения опухоли. Например, если заболевание образовалась в области нервного волокна внутреннего органа, нарушается функция последнего. Если новообразование локализуется в спинномозговых корешках, наблюдается расстройства чувствительности.

Нейрофиброма медленно растет, поэтому на ранних этапах развития ее тяжело обнаружить.

Причины

В развитии болезни играет роль генетическая предрасположенность, например, спонтанные мутации, приводящие к нарушению развития периферических нервных волокон.

Диагностика

Нейрофиброма диагностируется при помощи:

  1. Внешнего осмотра. Врач оценивает внешние изменения кожи, пальпирует пораженную область.
  2. Цифровые методы исследования: компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  3. Изучение семейного дерева. Это может подтвердить генетическое происхождение опухоли.

Лечение

В основе лечения – удаление нейрофибромы. Для этого назначается хирургическое лечение, в ходе которой опухоль полностью иссекается под местной анестезией. Сейчас используются малоинвазивные методики, например, эндоскопическое удаление. Его преимущество – краткая реабилитация.

Консервативное лечение – лучевая терапия. Ее задача – облучить участки нейрофибромы слабо дозированной радиацией. Консервативное лечение более длительное и чаще дает рецидивы.

Автор: Павел Дубровный, Специалист по медицинской психологии