Лечение Синдрома Туретта

Синдром Жиля де ля Туретта – врожденное психическое и неврологическое расстройство, впервые проявляющееся в детском возрасте. Для патологии характерны эхо-симптомы и навязчивые движения в виде тиков.

Пик клинической картины наблюдается у детей в подростковом возрасте. Когда пубертатный период заканчивается, симптомы постепенно стихают, и полностью самоустраняются у взрослых. У зрелых людей полный синдром Туретта встречается редко. Чаще всего это отдельные симптомы, которые не нужно лечить. У взрослых людей признаки болезни единичны, диагностировать синдром трудно. Поэту врачи диагностируют другие тиковые неврологические расстройства, например, хронические моторные тики или вокализмы.

Заболевание названо в честь французского невролога Жиля де ла Туретта, который первым опубликовал 9 клинических случаев в отчете 1885 года.

В средневековье люди с этой патологией считались одержимыми бесами. Первые статус «одержимого» получил священник – центральная фигура в трактате о демонологии. Это был труд Крамера и Шпренгера. В книге священник имел голосовые и моторные тики.

С развитием гуманизма в 19 веке больных перестали считать одержимыми. Их начали изучать врачи. На протяжение столетия Г. Итар, Труссо и другие врачи пытались систематизировать знания и сложить отдельные симптомы в единый синдром. Однако только в конце 19 века это удалось самому Туретту.

Синдром Туретта встречается примерно у 10 детей из тысячи. У более 10 детей наблюдается легкая форма расстройства. Заболеванием чаще страдают мальчики (соотношение 1 к 3).

Синдром Туретта может сочетаться с другими болезнями. У 75% пациентов диагностирован синдром дефицита внимания и гиперактивности, у 40% – тревожные нарушения.

Причины

Конкретную причину спонтанных тиков исследователи еще не выявили. Врачи считают, что в механизме развития болезни играет роль наследственность и факторы окружающей среды. Однако ген и молекулярных механизм передачи дефекта не определены.

В пользу генетической теории свидетельствуют случаи семейной передачи. Так, больной синдромом Туретта передаст заболевание своему ребенку с вероятностью 50%. Однако унаследованный ген не означает, что у ребенка разовьется полный синдром. Это могут быть отдельные неврологические симптомы: вокализмы, моторные тики, навязчивости. Но в клиническую картину синдрома Туретта это не складывается. Есть случаи спорадического синдрома: болезнь возникает у детей, родственники которых на страдали патологией, но и другой причины выявить не удалось.

Обострение болезни и отдельных симптомов, или спровоцировать их развитие могут аутоиммунные заболевания. Исследования проводились в 1998 году в Национальном институте психического здоровья. Врачи установили, что неврологическое состояние больного ухудшается после перенесения постстрептококкового аутоиммунного процесса.

Экологические и социальные факторы влияют на течение и тяжесть болезни, но не провоцируют ее развитие. К таким факторам относится гипо- или гиперопека, неполное питание в детском возрасте, физическое или сексуальное насилие.

В журнале «Медицинские гипотезы» 2002 года выдвинуто предположение, что дефицит магния и витамина B6 вызывают вокальные и моторные тики. Из-за недостатка этих веществ в организме возникают метаболические нарушения, в том числе в головном мозгу. Эти нарушения могут провоцировать неврологические расстройства. Гипотеза объясняется так: при лечении магнием и витамином B6 у больного улучшается состояние.

Патофизиологически нарушения наблюдаются в коре и подкорковых структурах головного мозга – в таламусе, лобных долях и бальных ганглиях. Нарушение функции структур возникает из-за сбоя в межнейрональных связях. На магнитно-резонансной томографии – методе нейровизуализации – подтверждаются морфологические изменения в базальных ганглиях и лобной коре.

В патофизиологическом механизме отмечаются такие теории:

  1. Нарушение метаболизма нейромедиаторов – ацетилхолина, дофамина и серотонина. В развитии тиков наибольшую роль играет дофамин. Исследователи отмечают, при синдроме Туретта он вырабатывается в нормальном количестве, однако нарушен его транспорт к клеткам головного мозга. В природе вокальных тиков играет роль нарушение серотонина.
  2. Теория окислительного стресса при одновременном дефиците супероксиддисмутазы. Накопление свободных радикалов при врожденной недостаточности антиоксидантной системы нарушает чувствительность рецепторов. Это приводит к тому, что нейромедиаторы не могут в полной мере воздействовать на хвостатое ядро таламуса, моторную и сенсорные отделы коры.
  3. Дефект взаимоотношения между лобной и височной корой левого полушария головного мозга. Эта теория объясняет диспраксию, дисфазию и рассеивание внимания.

Симптомы

Для синдрома Туретта характерны такие неврологические нарушения:

  • Локальные тики.
  • Распространенные тики.
  • Вокализмы или вокальные тики.

Локальные тики выявляются как гиперкинезы – повышение тонуса мышц одной группы. Чаще всего это мимическая мускулатура. Локальные мимические тики проявляются частным морганием, насильственными движениями уголка рта или крыльев носа, частым зажмуриванием. Локальные тики – это первые признаки заболевания.

Частое моргание обуславливается нагрузкой на органы зрения. Чаще это провоцируется продолжительным просмотром телевизора или работой за компьютером. За морганием обычно следует зажмуривание и напряжение крыльев носа вместе с уголками рта.

Распространенные тики – это повышение тонуса сразу нескольких групп мышц. Чаще одновременно сокращаются мышцы лица, шеи, головы, плеч, спины и прямых мышц живота.

При распространенных тиках мышцы напрягаются постепенно. Больной насильственно моргает и зажмуривается, после чего сокращаются мышцы шеи: голова поворачивается на сторону или запрокидывается. Чаще всего наблюдаются шаблоны: сочетание моргания и поднятие взора к векам, моргание и сокращение мышц плеча, заведение взора и запрокидывание головы назад.

Вокальные тики – характерный симптом, которым проявляется синдром Туретта. Вокальные тики бывают простые и сложные.

Простые вокализмы – это покашливание, хмыканье, шумное дыхание или кряхтение. У некоторых больных простые звуковые тики проявляются непроизвольным произношением звуков «а-а-а» или «и-и». Такие тики прогностически благоприятны – болезнь не перейдет в инвалидность.

Хронологически вокализмы появляются после локальных, а затем сложных моторных тиков. Первые вокальные тики возникают спустя 2-3 года после дебюта заболевания. Вокализмы усиливаются ближе к вечеру, когда больной уставший.

Сложные вокализмы – это эхо-симптомы, копролалия и палилалия. К эхо-симптомам относится эхолалия – насильственное повторение чужих слов. Этот симптом неустойчив: в клинической картине он присутствует не недели до 1-2 месяцев.

Копролалия – это ругательства, которые выкрикиваются больными непроизвольно. У детей копролалия встречается редко, но этот сложный вокализм – причина перехода ребенка из школьного обучения в домашний вариант. Ругательства носят преимущественно половое и пошлое содержание. У взрослых копролалия встречается в 40%.

Палилалия – это репетативный тик. Больной с палилалией непроизвольно повторяет собственное слово или предложение несколько раз.

симптомы Синдрома

Диагностика

Чтобы поставить диагноз синдрома Туретта, врачи руководствуются диагностическими критериями из DSV-IV (американское руководство по психическим расстройствам):

  • Наблюдаются множественные локальные или распространенные моторные тики, есть один или больше вокализмов. Одновременность этих симптомов необязательна.
  • В течение суток вокализмы и/или моторные тики проявляются многократно и серийно в течение не менее 1 года. При этом ремиссии протяжением не более 3 месяцев должны отсутствовать.
  • Моторные и/или вокальные тики влияют на социальную адаптацию: ребенок переходит на домашнее обучение, взрослого увольняют с работы. Возникает психологический дискомфорт, требующий вмешательства психотерапевта.
  • Первые признаки синдрома Туретта возникли до 18 лет.
  • Двигательные тики и вокализмы не обуславливаются другим неврологическим и психическим заболеванием, не обуславливаются приемом алкоголя или наркотиков.

Для диагностики нужен неврологический осмотр. При осмотре врач оценивает неврологический статус и фиксирует моторные тики и вокализмы. Клиническая картина также может проявляться рассеянностью внимания, снижением памяти и нарушением координации.

Для определения органической основы заболевания назначаются инструментальные методы исследования:

  1. Электроэнцефалография. В лобных долях отмечается преобладание дельта-волн, также отмечается билатеральные феномены по типу «разряд→тик».
  2. Магнитно-резонансная или компьютерная томография. Отмечаются структурные нарушения мозолистого тела, аневризмы. На снимках также обнаруживаются мелкие кисты в области теменной и височной коре.

Тест на синдром Туретта – это функциональная проба. Пациента просят моргнуть 10 раз. У больных с синдромом во время теста или после него моргания отмечаются тики мышц лица. В таком случае он считается положительным.

Лечение

Цели лечения – устранить клиническую картину и адаптировать пациента к социальной жизни. Локальные гиперкинезы и редкие проявления болезни лечить не нужно. Терапия назначается в том случае, когда вокализмы и моторные тики мешают самому пациенту. Стандарты терапии – нейролептики: Галоперидол или Этаперазин. Дозы Этаперазина и Галоперидола – 4 мг/сутки и 4–8 мг/сутки 2-3 раза в день в течение 12 месяцев под контролем врача. Операция не показана.

Автор: Павел Дубровный, Специалист по медицинской психологии
Не нашли подходящий ответ?
Найдите врача и задайте ему вопрос!